忽必烈生前深心倾注于两位子嗣，真金的嫡长子甘麻剌与嫡三子铁穆耳，他们各具特长，令忽必烈难以立即决断。尽管生前未明确指定继承人，但朝廷大臣和宗室贵族都明白了他的意图：从这二人的中选择一位继承帝位。汉臣依循中原传统，以嫡长子继承制为基准，倾向于推举甘麻剌为君，但真金之妻阔阔真却偏爱三儿子铁穆耳，并力主其继位。蒙古宗王们的意见分歧，一时之间谁将成为下一任皇帝成谜。最终阔阔真拥护铁穆耳的观点逐渐占据上风，而甘麻剌内心未平静，便提议兄弟间进行公开诵读祖训比赛，以胜者定皇位。当母仪天下的阔阔真了解孩子们的本质，她知道患有口吃症状的甘麻剌无望获胜，因此铁穆耳在1294年登基称帝，被后世尊称为元成宗。
在忽必烈统治期间，窝阔台汗国的海都汗及察合台汗国的笃哇汗均不认可忽必烈对蒙古大汗的地位，这导致蒙古帝国四分五裂。两人还频繁制造西北地区事端。在此情况下，忽必烈派出军队征讨，却遭遇他们采取游击战术逃避，最终无法彻底消除威胁。一旦元成宗执政，他放弃外扩张政策，将精力集中解决国内问题，并派侄海山率军成功击败了海都和笃哇，以及他们继承人的都哇和察八儿，使得钦察汗国及其它国家也归顺元朝。这一系列行动促使四大汗国最终接受元朝作为正统力量，从而恢复蒙古帝国名义上的统一。
少年时代，由于酗酒习惯影响身体健康，不幸的是，在不到40岁就开始频繁病倒，即便他通过坚强毅力的戒酒，也未能挽救他早逝的事实。他年轻的时候热衷于享乐生活，对政治漠不关心，大部分职责委托给了皇后卜鲁罕处理。她与朝中的色目官员勾结排斥汉族官员，同时欺瞒高层，上述种种腐败行为导致了政府运作日益混乱。在1307年的某个时候，元成宗铁穆耳在大都（今北京）的玉德殿去世，他留下遗憾的一生，只活到42岁。此事件加速了宫廷内部权力的交替转变，为后续历史发展埋下伏笔。
