忽必烈生前深心倾注于两位贵子，真金的嫡长子甘麻剌与嫡三子铁穆耳，这两人各具绝技，令忽必烈难决高下。尽管他生前未明确指派继承人，但朝廷大臣和宗室贵族都明白了他的意图：从这二位中选择一位继承帝位。汉臣们依循中原皇室的传统，倾向于推举嫡长子甘麻剌为新君，而真金的太子妃阔阔真，则偏爱三儿子铁穆耳，并力主其继位。蒙古宗王们对此意见不一，一时之间谁将成为新君难以定论。最终，阔阔真的支持逐渐使铁穆耳成为有力的候选人，但甘麻剌内心仍存不满。在这样的背景下，阔阔真提出了一个解决争议的办法：让兄弟二人在众人面前进行诵读祖训比赛，以胜者为皇帝。当事人的了解程度自然超过任何人，她知道自己的儿子的优劣，所以患口吃之疾的甘麻剌最终败北，而铁穆耳在1294年登基称帝，其史称元成宗。
在忽必烈执政期间，由于海都汗和笃哇汗拒绝承认他的蒙古大汗地位，使得蒙古帝国分裂四方。这两个领袖还频繁挑起西北地区的问题，对元朝构成了威胁。在这种情况下，只能采取游击战术来应对，最终还是无法彻底平息问题。然而，当元成宗上台后，他放弃了外扩张政策，将注意力转移到内部事务上，并派遣侄子海山率军终于打败了海都和笃哇，以及他们的继任者，都哇和察八儿，使他们归顺元朝。此后，因为伊尔汗国自始即承认元朝的地位，再加上钦察汗国离中央遥远且喜欢“随波逐流”，因此四大汗国均同意承认元成宗为合法继承人，使得蒙古帝国名义上再次统一。
尽管少年时期就有酗酒习惯，但经过努力，元成宗成功戒除这一恶习。不过，这段时间对他的身体造成了严重损害。他不到40岁便开始常病多倒，不愿意处理国家事务，因此许多政治责任被交由皇后卜鲁罕来处理。而卜鲁罕则与色目官僚勾结起来排挤汉族官员，用权欺压，上行下效引发混乱。一年之后，即1307年，在北京的大都玉德殿里，年仅42岁的元成宗铁穆耳去世结束了他短暂而复杂的人生旅程。
