忽必烈生前深心倾注于两位贵子，真金的嫡长子甘麻剌与嫡三子铁穆耳，这两人各具绝技，令忽必烈难决高枕。尽管生前未明确皇位继承人，但朝野大臣皆知其意，即从二者中选出一人传承帝业。汉臣遵循中原皇室嫡长继承之道，以为嫡长子应袭；而真金太妃偏爱幼儿铁穆耳，愿其嗣位。蒙古宗室意见不一，使得谁当君王成问题。终因阔阔真母意力重，铁穆耳得势，而甘麻剌内心不服。于是提议兄弟争诵祖训，让孰胜孰负定尊荣。在公开较量中，由于口吃困扰，甘麻剌败北，而铁穆耳在1294年登基称帝，为元成宗。
在忽必烈统治时期，其汗国西北疆域遭到海都汗及笃哇汗的挑衅，他们拒绝认可忽必烈的蒙古大汗地位，从而导致帝国四分五裂。此二人联手在元朝西北频发事端，引起了忽必烈派兵征讨。一战多次失败后，不惜采取游击战术逃离，最终元军未能彻底平定局面。
元成宗即位后，一改外扩政策，将注意力转向内部政务，并命侄海山领兵彻底平息了海都和笃哇的反抗，以及他们继任人的哇、察八儿归顺至今四大汗国均公认元朝为正统，与此同时，被迫接受蒙古帝国重新统一。
少年时期，因酗酒习性，对待事务疏于理会，此后他通过坚强毅力的戒酒成功，但身体已受严重损害，因此不到40岁便频感疾病，无力亲政，只能交由皇后卜鲁罕处理政务。不久，她与色目官僚勾结排斥汉族官员，上下欺瞒，大乱朝纲。
1307年，在北京的大都玉德殿里，铁穆耳去世，不满42岁，其间政治状况日益混乱。
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